Хемофилия

Калина
Написана от Калина август 12, 2014 10:31

Хемофилия

Акценти:

  • Хемофилия
  • Как се причинява?
  • Как се лекува?
  • Как да се предпазя?

Свързани:

loading...

Какво е хемофилия?

Хемофилията е наследствено заболяване, което причинява нарушение на процеса на кръвосъсирването. Кръвта на страдащите от хемофилия не се съсирва нормално. Кървене може да се появи спонтанно или след травма.

Заболяването съществува в 2 форми – А – класическа и Б. И в двете форми причината е дефектен ген.Дефектеният ген  възпрепяства произвеждането на един от белтъчните фактори на съсирването на кръвта. Резултатът е образуване на нестабилно съсирване или изобщо липса на съсирване.

Заболяването може да бъде и в лека форма, в която кървене се появява само при сериозна травма. При умерената форма рядко може да има спонтанно кървене, но се появява слез травма или операция.

При по-тежките случаи се проявява спонтанно кървене, т.е. кървенето не е в резултат на никаква травма. Спонтанно кървене може да се появи във всяка част на тялото, но това обикновено се случва в ставите на пръстите на ръцете, китките, краката и гръбначния стълб.

Какви са симптомите при хемофилия?

  • Ако малко дете има хемофилия, кървенето започва при падане. Поради нестабилността на съсирването и съвсем лек натиск може да стане причина  за повторно кръвотечение.
  • Кръв в урината – хематурия, е често срещане състояние при това заболяване. В повечето случаи в урината попадат отделни кръвни клетки, които не са видими с невъоръжено око;
  • Хематурия, при която кръвта е видима в урината, също е често състояние и може да означава инфекция на пикочния мехур.
  • Кръвоизливи  в мускулната тъкан или ставите, които не са видими за болния.Характеризират се с болки и подуване в зоната на кръвоизлива.
  • Кръвоизлив в мускула обикновено се получава след травма. Най-често кръвоизливи се случват прасеца, бедрото и подмишницата.
  • Кървенето в ставите е най-осакатяващата проява на хемофилията. Състоянието засяга най-често колената, последвано от лакътя, глезена, рамото и китката.
  • Усеща се топло и леко пробождане преди да започнат болките и подуването на ставата. Степента на подуване не съответства на обема на кръвоизлива. Кървенето може да е значително, а подуването да бъде съвсем малко.
  • Кръвоизливът в централната нервна система може да бъде опасен за живота. Обикновено се случва само при тежките случаи. Но може да се прояви и при умерената и леката форма на заболяването. Кървенето може да се случи във самия мозък или около него – вътречерепно или в гръбначния стълб – интраспинално. Травма на главата или в гръбначния стълб обикновено е причина за такъв кръвоизлив. Нараняването може да е и съвсем незначително.
  • Възрастните са по-предразположени към спонтанно, тоест без нараняване, вътречерепно кървене. Това състояние е характерно за повече от половината от случаите на хемофилия.
  • Главоболие, гадене и повръщане често съпътстват кръвоизлив в мозъка.
  • Болки в гърба и дори парализа могат да придружават кръвоизлив в гръбначния стълб.

Лечение на хемофилия

Целта на лечението е да бъде спряно кървенето. Лекарите спират кървенето или чрез преодоляване на недостига във факторите на съсирването на кръвта или чрез подпомагане съсирването на кръвта.

Лекарството Дезмопресин – синтетичната форма на хипофизния хормон вазопресин може да повиши нивата на 8 белтъчен фактор временно. Но няма да бъде ефективно при тежки случаи или при хемофилия тип Б.

Аминокапронова киселина и транексамова киселина подпомага съсирването чрез инхибиране на превръщането на плазминогена в плазмин. Тези медикаменти се прилагат само при кървене в устната кухина и при двете форми на заболяването.

При определянето на кои медикаменти да се приложат се вземат килограмите на пациенти, мястото на кръвоизлива и на кой от белтъчните фактори на съсирването е с занижени нива. При хемофилия А – VIII фактор, а при Б – IX фактор.

Калина
Написана от Калина август 12, 2014 10:31
Напиши коментар

Няма коментари

Все още няма коментари!

Съжаляваме, все още няма публикувани коментари, но ти може да си първият, който ще направи това!

Напиши коментар
Виж коментарите

Напиши коментар

Твоя email няма да бъде публикуван.
Задължителните полета са маркиран с *

Най-четени публикации

loading...
loading...
loading...
Торбалан - Онлайн магазин за забавни щампи