Прогнозата при синдром на Гудпасчър зависи от формата на заболяването.

Острото протичане на заболяването води до смърт за броени седмици, поради сериозни усложнения от страна на белодробната и отделителната система.

Какво е това синдром на Гудпасчър?

Тежка патология, представляваща автоимунен синдром с белодробно кръвотечение и гломерулонефрит.

Това е системен капилярит с увреждане основно на белите дробове и на бъбреците от типа на хеморагичен пневмонит и гломерулонефрит.

Заболяват най-често мъже на възраст 20-30 години.

Според медицинските наблюдения, заболяването се развива при наследствена предразположеност на фона на тютюнопушене.

Допълнителни отрицателни фактори са вирусните инфекции, вдишване на въглеводороди и някои други фактори.

Съществува връзка с вирусните и бактериалните инфекции, преохлаждане.

Първото описание на заболяването е направено през 1919 г.

Обсъжда се автоимунна патогенеза, тъй като се откриват циркулиращи и прикрепени антитела към базалните мембрани на бъбреците.

Антителата реагират кръстосано с антигените на базалните мембрани на белите дробове.

Първооткривател на този синдром е американският лекар-патофизиолог, доктор Ърнест Уилям Гудпасчър.

Трудовете на доктор Гудпасчър са посветени на патогенезата на редица инфекциозни, паразитни, вирусни, гъбични и бактериални заболявания.

Той е и изследвал невротропията на херпесните вируси и успява да идентифицира вируса на епидемичния паротит.

Причини за синдром на Гудпасчър

Точните причини за синдрома още не са определени.

Медицинските наблюдения и редица проведени изследвания предполагат, че заболяването е свързано с:

• прекарана вирусна инфекция, например хепатит А;
• прием на някои лекарства;
• вдишване на пари на органични разтворители;
• преохлаждане или тютюнопушене;

Освен гореизброените фактори, също отделно се наблюдават генетична предразположеност.

По-точно това се касае за носители на отделни алели на гени.

Описани са също и семейни случаи на синдрома.

Остро начало – симптоми на заболяването

Началото е остро с висока температура, кръвохрак или белодробно кръвотечение.

При аускултация се установява изобилие от звънки влажни хрипове в средните и долните отдели на белите дробове.

Рентгенът показва множество огнищни затъмнения и в двете белодробни полета.

Тежък, прогресиращ гломерулонефрит се развива почти едновременно и бързо води до бъбречна недостатъчност.

Повторните кръвохрак и хематурия водят, обикновено, до анемия, която се задълбочава при бъбречна недостатъчност.

При лабораторно изследване се откриват анемия, повишени левкоцити и СУЕ – скорост на утаяване на еритроцитите.

Характерен имунологичен признак са антитела към базалните мембрани на бъбреците.

Прогнозата обикновено е неблагоприятна – смъртта настъпва в близките 6 месеца 1 година от началото на болестта при явления на сърдечно-белодробна и бъбречна недостатъчност.

Рак на белите дробове или синдром? Диагностика на синдром на Гудпасчър

Включва провеждане на следните мероприятия:

1. Лекарски преглед

Установява се бледност на кожата, оток на лицето. В белите дробове лекарят чува сухи или влажни хрипове.

При подозрение за синдром на Гудпасчър пациентът се изпраща на ревматолог, пулмолог и невролог.

2. Пълна кръвна картина

Установява се хипохромна анемия, левкоцитоза, рязко увеличение на СУЕ;

3. Биохимичен анализ на кръвта

Повишават се нивата на креатинин, урея, серомукоид;

4. Изследване на храчки

В материала се открива повишено количество еритроцити, сидерофаги и хемосидерин;

Лечение на синдром на Гудпасчър

В случай на остър период е показно лечението с високи дози кортикостероиди.

Възможна е комбинация на пулс-терапия, която включва прием на преднизолон и циклофосфан.

След това болният преминава на поддържаща терапия след достигане на клинико-лабораторна и рентгенологична ремисия.

За отстраняване на циркулиращите имунни комплекси се извършва плазмафереза.