Синдром на Поланд – признаци и пороци на развитието

Мария
Написана от Мария октомври 29, 2018 10:03

Синдром на Поланд – признаци и пороци на развитието

Акценти:

  • Недоразвитост - млечна жлеза
  • Прегледи - провеждане
  • Рентеген - патологии

Свързани:

Синдромът на Поланд е за първи път подробно описан още през 1841 г. от студентът-лекар, по фамилията на който впоследствие са били назовани тези пороци на развитието.

Патологията е слабопроучена, дори нейното разпространение засега остава под въпрос, доколкото според различни данни, се среща с честота 1 случай на 10-100 хиляди новородени.

Проблемите с диагностиката са свързани с широката вариабилност на симптомите. Какво все пак се знае за вродените пороци на развитието, а също и какви са формите на синдрома на Поланд?

Причини за пороци на развитието на синдрома на Поланд

Синдромът на Поланд е свързан с неправилното развитие на мускулите, а понякога и на костите, което се проявява на първо място с липсата на гръбни мускули.

Понякога се засягат и ребрата, гърба и дори дланите на ръцете. Лекарите са на мнение, че са свързани с дефекти на вътреутробното развитие, които се развиват в 6-та седмица на бременността.

По това време кръвообращението в ембриона се нарушава, вследствие на свиване на артериите в гръбначната област. Именно в резултат на хипоксия мускулната тъкан просто не се формира или се получава недоразвита.

Недостатъчното кръвообращение може да се отрази и на мастната тъкан, костите и хрущялите.

В зависимост от това колко силно е изразен кислородният глад на ембриона, у детето може да се прояви различен комплекс от дефект на тъкани.

Днес все още причините за синдром на Поланд не могат да се обяснят. И по-точно, не е изяснено защо именно се нарушава кръвообращението.

Под въпрос остават и следните особености на патологията:

  • Проявленията на пороците само от една страна – патология на гръдните мускули от двете страни се среща само при 7% от пациентите;
  • По-предразположени към синдрома са момченцата – съотношението момченца момиченца с тази диагноза е 1 към 3;
  • Най-често се засяга дясната страна на гръдния кош – според различни данни, това са 56-75%;

Лекарите разглеждат наследствения фактор като една от възможните причини за пороци на развитието на синдрома на Поланд. Но според статистиката тази връзка се установява само при 1% от болните.

Признаци на вроден порок на развитието – непълна и пълна форма

Синдромът на Поланд се проявява с комплекс от симптоми, като при различните деца техният набор може силно да се отличава. Лекарите разграничават 2 форми на пороци на развитието:

  1. Непълна – засягат се само мускулите и костите на торса, среща се в 70% от случаите;
  2. Пълна – в патологичния процес са въвлечени и костите на ръцете;

Сред характерните признаци на синдрома при бебета се открива следното:

  • Липса или недоразвитост на големия и малкия гръден мускул;
  • Изместване на зърно-алвеоларния комплекс нагоре – наблюдава се при половината от пациентите;
  • Липса на зърно – ателия;
  • Недоразвитост или липса на млечна жлеза;
  • Асиметрия на ребрата;
  • Изпъкване на ребрата през кожата – предизвикано от тънка подкожно-мастна прослойка;
  • Липса на окосмяване по тялото от страна на засегнатите мускули;

В тежки случаи детето няма хрущялна тъкан, не стигат няколко ребра, необичайна форма на гръдния кош.

Пластична хирургия и други методи за лечение на пороци на развитието

Отстраняване на патологиите на мускулите и костите е възможно само с операция.

Преди хирургична интервенция се провеждат редица прегледи. Най-информативен е рентгенът, доколкото на снимката може да се види колко добре са развити костите.

Синдром на Поланд – признаци и пороци на развитието
Оценете публикацията

Мария
Написана от Мария октомври 29, 2018 10:03
Напиши коментар

Няма коментари

Все още няма коментари!

Съжаляваме, все още няма публикувани коментари, но ти може да си първият, който ще направи това!

Напиши коментар
Виж коментарите

Напиши коментар

Твоя email няма да бъде публикуван.
Задължителните полета са маркиран с *

Торбалан - Онлайн магазин за забавни щампи