Паракокцидиоидомикозата, позната и с названията болест на Алмейда-Люитц-Сплендоре, бразилска бластомикоза, южноамериканска бластомикоза, представлява дълбока система хронична микоза, характеризираща се със засягане на кожата, лигавиците и вътрешните органи, по-често белите дробове с образуването на грамуломи и язви.
Какви са симптомите?
Класификация на бразилската бластомикоза
• Белодробна – бавно развиващи се грануломатозни лезии на първичната инфекция в белите дробове, като постепенно се осъществява замяна на нормалната тъкан с фиброзна такава.
• Кожна – множествени язви на кожата и лигавиците, увеличаване на регионалните лимфни възли.
• Лимфатична – увеличаване и болезненост при палпация на шийните, подключичните или аксиларните лимфни възли.
• Висцерална – болки в областта на корема, увеличаване на лимфните възли на органите в коремната кухина – черен дроб, слезка, надбъбречни жлези;
• Смесена – съчетание на белодробната, кожната, лимфатичната и вицералната форма.
• Ювенилна форма се наблюдава при хора под 30-годишна възраст. Характеризира се с остро и подостро протичане. За типично се смята засягането на белодробните лимфни възли и разпространение на причинителя на заболяването в различни органи. Прогнозите при такова развитие на бразилската бластомикоза са неблагоприятни.
• Заболяването при възрастните протича с доста по-слаби проявления. Лезии също могат да локализирани в белите дробове или да се разпространят в черния дроб, далака, надбъбречните жлези.
Характерно е засягането на лигавиците на устата и носа, а също и разязвяване на лицето. При заболелите се наблюдават дисфагия и дисфония, тоест затруднено и болезнено преглъщане и частична загуба на функциите на гласовия апарат съответно.
Засягането на белите дробове се проявява като треска, повърхностно дишане, кашлица с отделяне на храчки, съдържащи гной и кръв и болки в гърдите. Прогнозите при тази форма на бразилската бластомикоза са по-благоприятни.
В 80% от случаите се засягат белите дробове в областта на средностението, тъй нареченият медиастинум и корените на тези органи.
Различните названия на заболяването отразяват възможните негови форми – паракокцидиоиден гранулом, белодробна, висцерална, кожно-лигавична-лимфатична паракокциоидоза. Среща се в остра и хронична форма.
При остро протичане на заболяването със засягане на белите дробове за нарушения от страна на дихателните органи се съобщава от пациентите рядко. Най-често се формират болезнени язви по лигавиците на устата и носа, възникващи в резултат на хематогенното разпространение на причинителя на заболяването.
При заболелите също могат да се наблюдават увеличение на лимфните възли на шията и формирането на брадавици по лицето, които се покриват с корички /грануломатозни лезии/.
Възможни са оплаквания като торакална миалгия, тоест болки в гърдите, развитие на симптоматика, характерна за бронхит, огнищна или абсцесдираща пневмония, а също и милиарна дисеминация в белите дробове.
Огнищата на първичната инфекция обикновено се откриват в белите дробове, където те могат да се самоограничават чрез формиране на фиброзна тъкан.
Хроничната форма се характеризира с грануломатозно гнойно възпаление на интерстициалната тъкан с фиброза и некротични проявления.
Засягане на костите се установява в 25% от случаите. Лезиите по кожата и лигавиците се съпровождат с развитието на реакции, наподобяващи на тези при плоскоклетъчен карцином.
Какви са причините?
Причинител на заболяването е диморфната гъбичка Paracoccidioides brasiliense. Природната /сапрофитна/ форма е мицелната форма на гъбичката, а тъканната /паразитната/ е в дрождоподобна фаза.
Тъканните форми са във вид на големи кръгли клетки с дължина 10-60 микрона с изразени двойни стени и с множество периферни израстъци.
Лечение на паракокцидиоидомикоза
При това заболяването се назначава в амфотерицин В като първоначално се започва от 100 международни единици на килограм телесното тегло, като ежедневно дозата се повишава със 100 международни единици до 500-1000 ЕД/кг, но не повече от 50 хиляди единици.
Количествата са ориентировъчни и при всеки пациент се преценяват индивидуално от лекуващия лекар.