Болест на Вагнер или дерматомиозит – това е системен патологичен процес, който има тежко, постепенно прогресиращо протичане и характеризиращ се с възпалително-дегенеративни изменения предимно в мускулните влакна.
Освен гладката мускулатура при това заболяване се наблюдава увреждане на кожата, на съдовите структури, а също и на вътрешните органи.
В случай на липса на своевременно лечение на тази патология съществува голям риск от летален изход.
Честотата, в която се среща болестта на Вагнер сред населението не е достатъчно висока.
Най-често това заболяване засяга жените.
Сред деца и тийнейджъри нивото на разпространение на патологията е около 2 на 100 000 души.
Сред възрастните този показател е в диапазона от 2 до 5 души на 100 000.
Същността на болестта на Вагнер се състои в това, че поради възпалително-дегенеративни процеси мускулите отслабват.
В резултат на това болният човек не може пълноценно да поддържа своята двигателна активност, което повлича след себе си значително понижаване на качеството на неговия живот.
Освен това при въвличане в патологичния процес на вътрешните органи, съществува голяма вероятност от нарушаване на функционалната активност на дихателната и на сърдечно-съдовите системи, а също и на стомашно-чревния тракт.
Приблизително 40% от болните при неправилно лечение умират 2 години от дихателна недостатъчност или от чревно кръвотечение.
Днес точни данни защо се развива болест на Вагнер няма.
Предполага се, че един от основните пускови механизми за нейното формиране е прекарана вирусна инфекция.
Основна роля тук се дава на пикорнавирусите, грип, цитомегаловирус и много други.
Някои учени смятат, че тази патология могат да повлекат след себе си не само вируси, но и някои разновидности на бактериите.
Например, на бета-хемолотични стрептококи.
Освен това, прогресираща мускулна слабост в съвкупност с други клинични проявления може да е в резултат на генетична предразположеност.
Към предразполагащите фактори се отнасят и прекомерното въздействие на ултравиолетовите лъчи върху организма, автоимунни нарушения, ваксинация и т.н.
В класификацията на дерматомиозит са включени следните варианти:
• Първичен вариант или идиопатичен – причината за неговото възникване остава неизяснена;
• Ювенилен вариант – установява се при развитие на заболяването в детска възраст;
• Паранеопластичен вариант – характеризира се със съчетание на увреждане на мускулите с туморни процеси;
Освен това, болестта на Вагнер може да бъде остра, подостра и хронична.
Острата форма се характеризира с бързо прогресиране на клиничната картина с нарастващо увреждане на мускулите, кожата, кръвоносните съдове и вътрешните органи.
При подостра форма признаците и заболяването са по-слабо изразени.
Хроничната форма се съпровожда със слабопротичащи проявления, които не водят до значително влошаване на общото състояние на болния човек.
Симптоми на дерматомиозит
Доста често този патологичен процес дебютира с кожни симптоми.
Те се проявяват по пръстите, кожата на дланите.
Освен това, еритоматозни огнища и лющещи се възелчета могат да се появят на клепачите, скулите, а също и в назолабиалната област.
Лечение на мускулна слабост
Основни препарати за лечение на това заболяване са системни кортикостероиди, дозата на които се подбира индивидуално за всеки болен.
В случай на неефективност могат да се използват имуносупресори.
Методи за профилактика
Да говорим за методи за профилактика е доста трудно във връзка с неизяснената етиология на тази болест.
Препоръчва се избягване на излагане на слънчева светлина, рисковани са и инфекциозните заболявания, тъй като имунитетът е отслабен.
