Сред болестите на кръвта специфично място заема хемолитичната анемия.
Според данните от статистиката, тази патология се регистрира при 11,5% от децата по цял свят, като момченцата страдат по-често от момичетата.
Особеност на заболяването е разнообразието от фактори, които могат да предизвикат нейното развитие – болестта е както вродена, така и придобита.
Хемолитичната анемия при деца протича доста тежко и може да доведе до доста неблагоприятни последствия за растящия организъм. Как се осъществява лечението на болестта?
Хемолитична анемия при деца - причини за възникване
Хемолитичната анемия представлява заболяване, в основата на което е намаляване на продължителността на живот на червените кръвни телца – еритроцити, а също и формиране на хемолиза.
Етиологията и патогенезата на вродените форми и придобитите форми на болестта се отличават.
За наследствената анемия е характерно наличието на дефекти в структурата на еритроцитите, които са програмирани на генетично ниво.
Възможно е да се наследяват както по автозомно-доминантен и автономно-рецесивен тип.
Придобитата хемолитична анемия при деца се развива на фона на въздействие на нормалните еритроцити на увреждащи фактори. Сред тях са:
- Паразитни инвазии;
- Отравяне със съединения с арсен, с тежки метали, оцетна киселина, алкохол и отрова от гъби;
- Прием на определени лекарствени препарати – против маларии, сулфаниламиди, някои обезболяващи, производни на нитрофуран;
- Тежки физически натоварвания – продължително ходене, пренасяне на тежести;
- Операции по протезиране на клапаните на сърцето и на кръвоносните съдове;
- Извършване на хипербарна оксигенация;
- Сепсис или инфекциозно токсичен шок;
- Малария;
- Хиперспленизъм.
В основата на патогенезата на наследствените форми на заболяването е вътрешносъдова хемолиза – разрушаване на червените кръвни телца в ретикулоендотелната система.
Освобождаваната в хода на този процес хема се разпада до непряк билирубин, голямото количество от който не може да се използва от организма.
Придобитата анемия се характеризира с развитие на вътресъдова хемолиза – еритроцитите започват да се разпадат директно в кръвообращението, в резултат на което се натрупва излишък от хемоглобин.
Основни признаци на анемия
Клиничните проявления, наблюдавани както при вътресъдова, така и при извънсъдова хемолиза, са с общи черти.
Придобитата анемия се характеризира с предимно бързо развитие на основните симптоми. Наследствените форми на болестта са с кризисно протичане, а за възникване на такава е необходим провокатор.
В ролята на такъв най-често са вирусни инфекции или грип, преохлаждане, стрес, употреба на токсични вещества.
Първите признаци на анемия са поява на нарастваща слабост, треска и главоболие, храносмилателни разстройства. С течение на времето се развива билирубинова интоксикация.
Кома и други възможни усложнения на болестта
Ако признаците на анемия не са установени на време, увеличава се вероятността от възникване на неблагоприятни усложнения. Наследствената форма на заболяването при новородените води до развитие на жълтеница.
На 4-5 години се увеличава вероятността от възникване на хроничен хепатит, холестаза и дори развитие на циротично увреждане на черния дроб.
При тежко протичане на анемия е необходимо често преливане на кръв, което често води до натрупване на съдържащ желязо ензим хемосидерин в различни тъкани и органи.
Често се уврежда далака, черният дроб и костният мозък.
Също хемолитичната анемия при деца често ДИК синдром, остра чернодробна и бъбречна недостатъчност. Заболяването се отразява неблагоприятно на физическото и на психическото развитие на детето.
Едно от най-опасните усложнения на болестта е анемична кома. Това състояние се съпровожда с липса на контакт на болния с околния свят. Прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна, има опасност за живота на човека.
Как се лекува хемолитична анемия при деца
Лечението се осъществява в отделението по детска хематология. Малкият пациент трябва да е под постоянно наблюдение на хематолог, педиатър и трансфузиолог.
Характерът на терапията до голяма степен зависи от тежестта на състоянието на болния и причините за развитие на болестта.
За всички е показно спазването на щадящ режим на хранене – това ще позволи понижаване на натоварването на стомашно-чревния тракт и билиарната система.
За децата с хемолитична анемия е показен пълен покой и липса на стрес, също следва да се избягва голямо струпване на хора, преохлаждане.
