Хемофилията е едно от най-опасните наследствени заболявания. Същността на заболяването изисква съпричасността на всички близки на болния.
От хемофилия страдат близо 500 000 души. Заболяването засяга по различен начин болния и цялото семейство.
Днес ще ви разкажем повече за тази коварна болест.
С какво се характеризира заболяването
Хемофилията представлява нарушение в кръвосъсирването, при което има дефицит на един от основните фактори на кръвосъсирването – фактор VIII, фактор IX, а много рядко и фактор XI. По този начин съсирването на кръвта се забавя.
Хората с хемофилия, дори и при леки травми или леко одраскване, кървят доста по-дълго време в сравнение с другите хора. Особено рискови за ситуациите в които се налага хирургична интервенция.
Понякога е възможна да се появят и спонтанни кръвоизливи, които са изключително опасни.
Видове хемофилия
В зависимост от фактора, който е в по-малко количество, хемофилията бива 2 вида:
- Хемофилия А – При тази форма е засегнат фактор VII. В зависимост от това, в какво количество присъства фактор VIII, заболяването може да премине леко, средно тежко или тежко. Кървенето може да бъде само след травма, при лека форма или да започне без нараняване и да завърши с летален изход, при тежката форма.
- Хемофилия В – Тази форма се среща по-рядко. Намалява се количеството на фактор IX.
- Хемофилия С – Засяга се фактор XI. Засяга едва 5% от болните.
Какво е ежедневието на хората с хемофилия
При леките случаи на хемофилия пациентите имат нормално качество на живот, като обикновено проблемът при тях става сериозен при наложително хирургично лечение или травми. При тежките случаи на хемофилия продължителното кървене се появява след леко нараняване, понякога дори липсва такова кървене (известно като спонтанно кървене).
Характерно за всички форми на хемофилията е, че възниква кървене в ставите, мускулите и мозъка (което е и най-опасно). Разбира се се наблюдават и случаи, когато кръвоизливите са и в други вътрешни органи.
Хемофилиците, особено тези със средно тежка или тежка хемофилия, се оплакват от постоянна, нестихваща болка и ограничена подвижност. В детска възраст, децата се ограничават от игри на вън и голяма част от спортовете.
Има ли лечение
Терапията цели ограничаване на кръвозагубата. Използват се коагулационни медикаменти, които задължително трябва да бъдат съчетани с правилен двигателен и хранителен режим.
Освен това, е важно да се определи вида на хемофилията, според което да се изгради индивидуален план на лечение. Лечението, дори при възникнали кръвоизливи, може да протече и в домашна обстановка, но е необходимо да се спазват внимателно инструкциите на лекуващия лекар. При това заболяване, близките трябва да се информират добре относно спецификите на терапията.
Много хора с хемофилия все още са недиагностицирани или неподходящо лекувани.
