Днес се отбелязва годишнина от рождението на Владимир Енгелхард, който през 1939 г. заедно със своята съпруга открива механизъм за снабдяване с енергия на мускулните влакна и тяхното съкращение.
Трудовете на Енгелхард са залегнали в основата на теорията на плъзгащите се нишки, обясняващи по какъв начин мускулите ни се съкращават и вършат различна работа.
Какъв е механизмът на този процес, какво ще се случи, ако нещо не стане както трябва?
Как работят мускулите на тялото?
Без да навлизаме в подробности за структурата на мускулните влакна, ще посочим главния принцип на мускулното съкращение.
Във влакната има т.нар. дебели нишки – основно това е белтъкът миозин и тънки нишки – белтъци тропомиозин, актин и тропонинов комплекс.
При мускулно съкращение или отпускане нишките се движат, плъзгат се една спрямо друга, като се скъсяват отделните блокове миофибрил – саркомери, ту връщат първоначалната им дължина – в отпуснато състояние.
За да се задвижат тънките нишки между дебелите, е необходима енергия във вид на АТФ.
Отделно миозитът трудно се справя с АТФ, а ако образува комплекс с актина актимиозиновият комплекс, то неговата активност се повишава с 200 пъти, и осигурява мускулно съкращение.
За съкращение на мускулните влакна е необходим електрически импулс. Предава се по нервните израстъци към повърхността на влакната.
Електрическият импулс възниква при съществуващата разлика между потенциалите по двете страни на клетъчната мембрана.
Тази разлика се получава за сметка на многобройните йонни канали, с които е пронизана мембраната на клетката.
Натриеви йони, калий, калций, хлор и някои други преминават през мембраната и така създават разлика в потенциалите или обратното – нивелират я.
Така активацията на натриевите канали способства за появата на разлика в потенциалите, а на калиевите за тяхното изчезване.
Предаването на импулс става чрез изместване на този мембранен потенциал в необходимата посока.
Когато този потенциал стигне до центъра на мускулното влакно, прониква през миоцита на системата от Т-тръбички и активира съкращението на мускулите.
Важен момент – след съкращаването на мускула е необходимо да се възстанови изходното положение – да се отпусне.
Ако не му се позволи да прави това, а да се атакува с всеки следващ път електрическите импулси, се развива контрактура – съкращение без отпускане.
Болести на йонните канали – миотонии
Съществува обширна група заболявания, които се наричат каналопатии. Както следва от названието, става въпрос за патологии, свързани с нарушения на йонните канали.
Например, има цяла съвкупност от генни мутации, които водят до нещо като протичане на натриевите канали.
От една страна клетъчната мембрана натрупва твърде много положителни натриеви йони, а това кара клетката постоянно да е във възбудено състояние, тоест в състояние на мускулно съкращение.
В резултат е възможно развитие на гърчове и слабост на мускулите.
Има и други мутации, например, влияещи на работата на калциевите канали. И тогава мускулните влакна губят способност да се съкращават – развива се паралич. При това заболяване не трябва да се ядат храни с високо съдържание на калий.
Злокачествена хипертермия – смърт под пълна упойка
Едно от най-непредсказуемите и опасни състояния, свързани с мускулните съкращения, е злокачествената хипертермия.
Това е рядко заболяване, за което никой не подозира, докато не го изпитва върху себе си в момента на поставяне на пълна упойка.
В Т-тръбичките, упоменати по-горе, са разположени калциеви канали.
При определени генни мутации, които кодират рианодиновите рецептори – има риск за живота от злокачествена хипотермия.
