Описание

Болест на Кройцфелд Якоб /БКЯ/ е дегенеративно мозъчно заболяване, което води до деменция, а ако не се лекува прогресира много бързо и може да доведе и до смърт.

Симптомите на болестта понякога много наподобяват изявите на други мозъчни разстройства, водещи до деменция като болестта на Алцхаймер.

Това дегенеративно мозъчно заболяване привлича общественото внимание през 1990 г., когато няколко души в Обединеното кралство развиват разновидност на болестта, след консумацията на месо от болни говеда. Въпреки това класическата форма на заболяването не е свързана със замърсено говеждо месо.

Въпреки че е сериозна, болестта е рядка, особено формата, която се причинява от консумацията на заразено говеждо месо. В световен мащаб всяка година се открива по 1 случай на заболяването на 1 милион души, най-често при хора в напреднала възраст.

Какви са симптомите?

Заболяването е белязано от бързото влошаване на менталното състояние на засегнатия, обикновено това се случва в рамките на няколко месеца. Първоначалните признаци и симптоми най-често са:

• Негативни личностни изменения;
• Безпокойство;
• Депресия;
• Постепенна загуба на паметта;
• Намаляване на способностите за извършване на по-сложни мисловни дейности.
• Замъглено зрение;
• Безсъние;
• Затруднения при говорене;
• Затруднено преглъщане;
• Внезапни резки движения;

С напредването на болестта негативните умствени изменения се задълбочават. Впоследствие повечето хора изпадат в състояние на кома. Сърдечна недостатъчност, дихателна недостатъчност, пневмония или други инфекции са обикновено причината за настъпването на смъртта.

Заболяването в повечето случаи се развива в рамките на 7 месеца и достига крайната си фаза също в рамките на този период. Въпреки това са описани доста случаи при които след поставянето на диагнозата, болните продължават да живеят още 1 или 2 години.

При хората с по-редки форми на заболяването умствените симптоми могат да са по- изявени в началото с деменция – постепенна загуба на умствените способности. А загубването на паметта и говорните нарушения се развиват по-късно с напредването на болестта.

Тази разновидност на заболяването засяга обикновено хора в по-млада възраст от класическата, а и протрахира по-дълго най-често 12-14 месеца.

Какви са причините?

БКЯ и нейните разновидности принадлежат към голяма група заболявания, известни като трансмисивни спонгиформни енцефалопатии. Името произлиза от порестите отвори, видими под микроскоп, които се развиват в засегнатата мозъчна тъкан.

Причината за заболяването, както за другите от болести от групата, е инфекциозната форма на белтъка PrPSc , наречен прион. Обикновено този протеин, когато е в нормалната си форма PrPC не е вреден за тъканите на тялото, но когато е в инфекциозна форма сее опустошение в обичайните биологични процеси.

Лечение на болест на Кройцфелд Якоб

Не съществува ефективно лечение на болестта или на някоя от нейните разновидности. Редица лекарства са тествани включително стероиди, антибиотици и антивирусни лекарства, но не са повлияли положително на болните.

Лекарствата интерлевкини спомагат за забавяне на болестта. Поради тази причина лекарите насочват усилията си към облекчаване на болката и другите симптоми, за да осигурят доколкото е възможно комфорт на болните. Прилагат се медикаменти за ограничаване на агресивното поведение.

Превенция

Болниците и другите лечебни заведения прилагат политики за предотвратяване на ятрогенна БКЯ. Тези мерки се изразяват в:

• Ексклузивно използване само и единствено на синтетичен човешки хормон на растежа, а не от вида секретиран от човешката хипофиза.
• Унищожаване на хирургическите инструменти, използвани при операция на мозъка или нервната тъкан на някой с доказана или подозирана болест на Кройцфелд Якоб.
• Използването на инструменти за еднократна употреба за извършване на лумбални пункции.