Описание
Синдром на Waterhouse-Friderichsen или хеморагичен адреналит или фулминантна менингококцемия се определя като недостатъчност на надбъбречните жлези, причинена от тежка бактериална инфекция – най-често с менигококовите бактерии Neisseria meningitidis.
Друго определение на заболяването е остра и тежка менингококцемия с кръвоизлив в надбъбречните жлези.
Какви са причините?
Най-честите причинители са:
• Стрептококи от група Б;
• Pseudomonas aeruginosa;
• S. Pneumoniae;
• Staphylococcus aureus;
В по-редки случаи заболяването може да бъде причинено от използването на медикаменти, които спомагат за съсирването на кръвта.
Други възможни причини са:
• Първичен антифосфолипиден синдром;
• Тромобоза на бъбречната вена;
• Употребата на стероиди;
Заболяването обикновено се проявява при кърмачетата или при децата по-малки от 10 години и по-рядко при зрели хора. То се развива при между 10 и 20% от децата с менингококова инфекция.
Синдромът се характеризира с големи петехиални кръвоизливи по кожата и лигавиците, треска, септичен шок и дисеминирана интравазална коагулация.
Клинична картина
Началната проява на синдрома е драматична и внезапна. Неспецифичните симптоми са висока температура, която първоначално е умерена, а след това става много висока над 40-41 градуса по Целзий, втрисане, кашлица, повръщане и главоболие.
Характерни признаци са също ранички в ъгълчетата на устата, дисфагия и атрофия на езика. Скоро се появява обрив, който първоначално е макуларен, но не много по-различен от розовите петни при коремния тиф, но бързо се превръща в петехиален с пурпурен цвят, а понякога се развиват и големи кожни хеморагии често последвани от некроза и напукване. Пациентите развиват цианоза на крайниците в резултат на генерализирана вазоконстрикция.
Какви са възможните усложнения?
• Шок, екстензивни хеморагии по кожата и изпадане в състояние на кома.
• Настъпване на смърт след няколко часа като непосредствената причина е надбъбречна недостатъчност.
• Тези които успяват да се възстановят, е възможно да имат сериозни увреждания на кожата, поради напукването ѝ, както могат да загубят някой от пръстите на ръцете и краката си, поради гангрената.
• Менингит в повечето случаи не се развива;
Лечение на синдром на Синдром на Waterhouse-Friderichsen
Комбинацията от терапии, които се прилагат, е идентична с тази при менингококови инфекции, острата менингококцемия представлява спешно клинично състояние и третирането с антибиотици трябва да започне, колкото е възможно по-скоро.
Най-често се използва цефтриаксон, който е цефалоспоринов антибиотик от трето поколение. Подобно на другите цефалоспорини от трето поколение, има широк спектър на действие срещу Грам-положителни и Грам-отрицателни бактерии.
В повечето случаи се приема за еквивалентен на цефотаксим по отношение на безопасността и ефикасността си. Бензилпеницилин и най-вече хлорамфеникол са добра алтернатива при алергичните болни. За подпомагане функцията на надбъбречните жлези се прилага хидрокортизон 200 мг. на квадратен метър телесна повърхност на всеки 4 часа.
Понякога хидрокортизонът може да доведе до позитивен обрат на шока, причинен от дисфункцията на надбъбречните жлези. Хиповолемията се третира с колоиди, допамин и коагулиращи фактори. Понякога се налага е необходима и пластична хирургия, за да бъдат коригирани тъканите, засегнати от некрозата.
Как да се предпазим?
Специалистите препоръчват рутинна ваксинация срещу менингококи на тийнейджърите на възраст 11-18 години и на всички хора, които има проблеми с функциите на далака например бил е отстранен или имат сърповидно-клетъчна анемия, която уврежда далака.
Също е силно препоръчителна подобна ваксинация на хората с разстройства на имунната система, например дефицити на комплемента. В България в задължителния имунизационен календар фигурира единствено ваксинация срещу един от възможните причинители на заболяването – бактерията S.Pneumoniae.
