Болестта на Такаясу е системно заболяване, което се характеризира с грануломатозно възпаление на стените на аортата и на нейните разклонения.
Предизвиква също стеснение на тези съдове и нарушение на кръвоснабдяваните от тях органи.
Болестта има няколко други названия: артериит или аортоартериит на Такаясу, болест на липсващия пулс.
Това е сериозно и, за съжаление, почти непознато на много лекари заболяване, което заради несвоевременна диагностика може да доведе до смъртта на човека.
За щастие, се среща рядко – от 2 до 15 случая на 1 млн. население, от 10 с тази диагноза 9 са жени на възраст под 50 години. 2/3 от случаите на заболяването се падат на млада възраст – 20-30 години.
При възрастни хора болест на Такаясу не се развива.
Причини и механизъм на развитие на болест на липсващия пулс
Днес изследователите продължават да изучават въпроса за етиологията на това заболяване, но със сигурност не могат да посочат конкретните причини.
• Възможно е да има връзка между аортоартериитът и прекарани инфекции в миналото.
За най-вероятен причинител се смятат стрептококовите инфекции.
Но в повечето случаи не е възможно да се установи инфекциозен фактор.
• Вероятно роля игра генетичната предразположеност към заболяването.
До това заключение са стигнали учените, след като го открили при еднояйчни близнаци.
В подкрепа на тази теория са и фактите, че от тази болест страдат най-често млади жени с определени антигени на хистосъвместимост.
Водеща роля в патогенезата на това заболяване принадлежи на автоимунния процес, който води своето начало от капилярите, кръвоснабдяващи съдовете на големите – аортата и нейните разклонения.
В кръвта се повишават нивата на имуноглобулините G и А, нараства и концентрацията на комплемента.
Обвивката на възпалената съдова стена постепенно се лишава от мускулен слой, удебелява се и се замества със съединителна тъкан, което води до свиване лумена на кръвоносния съд.
Ако пък възпалението прогресира по-бързо, отколкото се образува тази тъкан, стената на кръвоносния съд на определени места изтънява и малко се издува.
Формира се аневризма.
Симптоми
Неспецифичният аортоартериит може да дебютира остро, характеризира се с подостро или първично хронично протичане.
В първия случай температурата на болния се покачва до субфебрилни стойности, изразена обща слабост, отслабване, болки в мускулите и ставите.
Тези симптоми характеризират 1-ви стадий на патологичния процес –ранен, или стадий на запазения пулс.
На този етап признаци на увреждане на съдовете все още липсват, а възникват в следващия период на заболяването.
Във втори стадий човек започва да усеща болка над мястото на увредената артерия и болезненост при докосвания в тази област.
А също и симптоми, характерни за увреждане на определен кръвоносен съд, поради нарушения в органа, който храни.
Ако се засегне гръбначната или сънната артерия, на първи план излиза неврологичната симптоматика.
Болният усеща главоболие, световъртеж, паметта му отслабва, невъзможно му е да се концентрира.
Принципи на лечение на болест на Такаясу
Обикновено се назначават препарати от следните групи:
• Кортикостероиди – преднизолон или метилпреднизолон под формата на таблетки, в много тежки случаи – пулс-терапия с метилпреднизолон и циклофосфан;
• Цитостатици – метотрексат, циклофосфамид;
• Нестероидни противовъзпалителни средства – диклофенак, ибупрофен;
• Аминохилонови препарати – плаквенил или делагил;
• При бързо прогресиране на исхемията – директни антикоагуланти, хепарин – подкожно или венозно;
• Антиангреганти – паралелно с антикоагуланти, курантил;
• Препарати, подобряващи метаболизма в стените на кръвоносните съдове – ангиопротектори;
