Болест на Вегенер, също наричана грануломатоза на Вегенер, представлява рядко заболяване, което причинява възпаление на кръвоносните съдове, като така се ограничава притокът на кръв към различни органи.
Заболяването често засяга и бъбреците, белите дробове и горните дихателни пътища. Ограниченият приток на кръв към тези органи е възможно да ги увреди.
Грануломатозата на Вегенер е възможно да засегне и други органи, но това се случва често и като цяло не предизвиква сериозни функционални нарушения.
Характерно за заболяването е производството на вид възпалителна тъкан, позната като гранулом, която се открива около кръвоносните съдове.
Грануломите могат да разрушат нормалната тъкан. Причината за заболяването не е известна.
Ранното откриване на болестта и своевременното започване на лечение може да доведе до пълно възстановяване.
Но без лечение клиничното състояние може да бъде фатално, най-често поради бъбречна недостатъчност.
Какви са симптомите?
Клиничните изяви на заболяването могат да се проявят внезапно или в продължение на няколко месеца.
Първоначално симптоми се проявяват в области на респираторния тракт, като синусите, гърлото или белите дробове.
Но обикновено състоянието на засегнатия се влошава бързо и заболяването обхваща кръвоносните съдове и органите, на които те осигуряват кислород и хранителни вещества, като например бъбреците.
Клиничните изяви могат да се изразяват в:
• Постоянна хрема с изтичане на гнойни секрети;
• Кръвотечение от носа;
• Болезнени усещания и възпаление на синусите;
• Ушни инфекции;
• Кашлица;
• Болки в гърдите;
• Кръвохрак /хемоптиза/;
• Недостиг на въздух;
• Общо неразположение;
• Безпричинна загуба на телесна маса;
• Ставни болки и подуване;
• Кръв в урината /хематурия/;
• Кожни рани;
• Зачервяване на очите, парене или болка;
• Треска;
При някои хора заболяването се ограничава до белите дробове и не засяга бъбреците.
Увреждането на бъбреците обикновено не предизвиква появата на симптоми в началните стадии на болестта и може да бъде заподозряна само от наличието на кръв в урината /хематурия/.
Въпреки това през тези начални фази се развиват бъбречна недостатъчност и анемия.
Кога трябва да се потърси лекарска помощ?
Потърсете лекарска помощ, ако носът ви постоянно тече и не се повлиява от стандартните лекарства без рецепта.
Особено ако течащият нос е съпроводен от кръвотечение от ноздрите или подобен на гной секрет, кръвохрачене или други възможни изяви на заболяването.
Тъй като болестта е възможно да прогресира много бързо, ранната диагностика за от решаващо значение по отношение на ефективността на лечението.
Какви са причините?
Макар че причината за заболяването не е известна, то се смята, че се развива от предшестващо възпаление, което предизвика анормална реакция на имунната система.
Някои учени вярват, че определена инфекция е възможно да отключва развитието на болестта, макар че няма конкретни доказателства за това.
Лечение на болест на Вегенер
При навременно откриване на заболяването и с подходящо лечение, засегнатият се възстановява след около няколко месеца.
Често е необходимо продължаването на поддържащата терапия за около 18-24 месеца след приключване на основната.
В някои случаи е възможно да се наложи и по-продължително лечение. Тъй като заболяването може да се повтори, е препоръчително проследяването отблизо на състоянието на пациента след прекратяването на лечението.
Медикаменти
• Кортикостероиди – лекарства като преднизон спомагат за потискане на имунната система, като така се постига овладяване на ранните клинични изяви на болестта;
• Потискащи имунната система лекарства – при повечето хора се предписват от тази група медикаменти като циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат, за да се потисне имунния отговор на организма на пациента.
