Болест на Вегенер – това е крайно тежко протичащо заболяване, което при липса на своевременна медицинска помощ бързо води до гибел на болния човек.
Същността на тази патология се заключава в това, че в стените на кръвоносните съдове с малък и среден калибър се развива възпалителна реакция, която е с автоимунна природа.
На фона на възпалителен процес в съдовите стени се образуват грануломи. Точно тези грануломи се откриват и в тъканите на някои вътрешни органи, например, в белите дробове или в бъбреците.
На този фон се наблюдава значително нарушаване на функционалната активност на засегнатия орган.
Своето название болестта на Вегенер получава в чест в учения, който за първи път го описва през 1936 г. През последните няколко години честотата, в която този патологичен процес е нараснал няколко пъти.
Според статистиката, към ден днешен разпространението на тази патология варира от 3 до 12 случая на 1 милион население.
Мъжете и жените се сблъскват с това възпаление с еднаква честота. Пикът на заболеваемостта се пада на възраст над 40 години. По-рядко от това заболяване страдат деца до 10 години.
В квалификацията на болестта на Вегенер са включени локализирана и генерализирана форма.
При локализирания вариант се наблюдава развитие на възпалителен процес само в областта на горните дихателни пътища, слухови и зрителни органи.
Генерализираният вариант предполага увреждане на други системи вътрешни органи. Приблизително в 80% от случаите специфичното възпаление се формира в белите дробове.
А при повече от 60% болните хора се откриват изменения от страна на бъбреците. Около 50% от пациентите се сблъскват с характерни признаци, сигнализиращи за въвличане в патологичния процес на периферна нервна система.
Освен това, редица автори са на мнение, че локализираните и генерализираните варианти на болестта на Вегенер са само един от стадиите на едно и също заболяване. С други думи, първично се наблюдава развитие на локализирана форма. След известно време възпалителните изменения засягат белодробна тъкан. Следващият стадий се характеризира с поява на специфични огнища в белите дробове.
Симптоми, характерни за болестта на Вегенер
Този патологичен процес е склонен към постепенно прогресиране. На първо време болният забелязва наличието на симптоми, характерни за всяка дихателна инфекция.
Възникват оплаквания от повишение на телесната температура, повишена слабост и неразположение, втрисане и главоболие.
При 90% от хората се присъединяват запушен нос, а също и запушен нос, а също и гнойно-хеморагичен секрет от носа.
При преглед може да се установи, че лигавиците на горните дихателни пътища са покрити с дълбоки язви.
Същите дефекти се откриват в устната кухина и в слуховия проход.
При увреждане на очите възникват симптоми, сигнализиращи за възникване на възпалителен процес в различните отдели на очната ябълка. Най-често на роговицата първично се появява дълбока язва.
Всичко това се съпровожда с постепенно намаляване на остротата на зрението, до пълна слепота, а също и до издуване на очната ябълка напред.
Диагностика и лечение на болест на Вегенер
Диагнозата се поставя въз основа на съпътстващата клинична картина в съвкупност с редица изследвания. Задължително се назначава общо и биохимично изследване на кръвта, пълна кръвна картина. Важен момент е назначаването на имунологично изследване.
Лечението на болестта на Вегенер се провежда с помощта на имуносупресивни препарати. На болния се назначават цитостатици с помощта на кортикостероиди.
