Дисплазия на съединителната тъкан е събирателна диагноза, характеризираща се с нарушаване формирането на съединителна тъкан.
Това разстройство е обусловено от наличието на мутации в определени гени. Някои автори смятат за причина за развитието на болестта още и недостиг на някои витамини и минерали в етапа на формиране на плода и в ранния период след раждането.
Съединителната тъкан се състои от клетки, влакна, колагенови и еластинови, междуклетъчно вещество.
Този вид тъкан изпълнява многообразни функции и участва в изграждането на много органи и системи – стените на кръвоносните съдове, хрущяли и кости, на кръвта, структурата на вътрешните органи.
Дисплазия на съединителната тъкан – актуалност на проблема
Под термина дисплазия се разбира разстройство при формирането на някаква структура.
В нашия случай – това е съединителна тъкан, вродено състояние, в основата на което е възникване на мутация на гените, отговарящи за развитие на съединителна тъкан.
Тази патология е с доста широко разпространение. У нас според статистиката се открива при 1 на всеки 10. Според различни източници с тази диагноза са от 10 до 70% от жителите на Земята.
Клинични синдроми на дисплазия на съединителната тъкан
Дисплазията на съединителните тъкани е заболяване с многообразни клинични симптоми, проявлението на които зависи от няколко фактора:
- От вида на мутациите и тяхното количество;
- От типа тъкани, които са засегнати;
- От характера на нарушенията в етапа на образуване на съединителната тъкан.
Съединителната тъкан е съставна част на много органи и системи, заболяването протича със системни проявления.
При всеки може да се прояви по различен начин, да се засегнат в значителна степен едни или други органи. Оттам е и многоликата клинична картина.
В медицината е прието да се разграничават форми на дисплазия на съединителната тъкан:
- Диференцирани;
- Недиференцирани.
Най-тежките симптоми, срещащи се в постоянно съчетание, са обособени в отделни синдроми. Това са диференцирани форми на дисплазия:
- Синдром на Марфан;
- Синдром на Елерс-Данлос;
- Синдром на Холт-Орам.
Тези синдроми се срещат доста рядко, клиничната картина на заболяванията е ярка, обикновено няма съмнения при поставянето на диагнозата.
Проблем представляват недиференцираните дисплазии, които не попадат в клиничната картина на нито един от диференцираните синдроми.
Откриването на признаци, които не формират ясна клинична картина, но създаващи безпокойство на пациентите и влияещи на качеството на техния живот, се определят като недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан.
Интересен факт е, че всеки болен се смята за уникален. За това заболяване не може да се посочи точен набор от симптоми и признаци.
Затова по преобладаващото засягане на една или друга система е прието да се разграничават редица синдроми.
Клапанен синдром
Още в детска възраст при дисплазия на съединителната тъкан се откриват изменения в клапанния апарат на сърцето. Диагнозата, която се поставя най-често е пролапс на митралния клапан.
Аорталният и транскупидалният клапани също могат да се засегнат, но много по-рядко.
Съдов синдром
Дисплазията на тъканите, формиращи матрицата на съдовата стена, влече след себе си множество патологични изменения в тях. Засягат се както вени, така и артерии.
Клинично съдовият синдром се проявява с аневризми, патологични извивки на кръвоносните съдове, разширени вени.
Нарушението на тонуса на съдовите стени обикновено се проявява под формата на идиопатична артериална хипотония.
Синдром на патология на стъпалото
Смята се за един от най-ранните признаци, които се откриват при дисплазия. Развива се плоскостъпие.
Как се лекуват дисплазиите на съединителна тъкан
Специфична терапия при тази патология няма разработена. Но заболяването трябва да се лекува с цел облекчаване на живота на пациента и за забавяне прогресирането на процеса на дегенерация на съединителна тъкан.
Лечението на дисплазия включва няколко етапа.
Немедикаментозно лечение
Състои се в спазване на дневен режим, психотерапия, лечебна физкултура с дозирано натоварване под контрол на специалист и с отчитане на индивидуалните особености.
Медикаментозна терапия
Провежда се на курсове по няколко пъти годишно и е със заместителен характер. Нейната цел е стимулация на образуването на колаген, коригиране на метаболизма на протеингликаните, борба с нарушенията на минералния обмен, подобряване на биоенергийните способности на организма.
