Ихтиоза представлява наследствено заболяване на кожата, протичащо като вид дерматоза. Характеризира се с дифузно нарушение на кератинизацията и се проявява под формата на люспи по кожата, приличащи на рибени.
Какви са симптомите?
Обикновената или вулгарната форма на заболяването се проявява в периода преди навършване на 3-годишна възраст, но в повечето случаи диагнозата се поставя до третия месец от живота.
Това е най-често срещаната форма на клиничното състояние, която се унаследява по автозомно-доминантен път.
Първоначално кожата става суха и груба, а след това се покрива с малки белезникави или сиво-черни прилепнали една към друга люспи.
При заболяването не се засягат областта на лактите, задколенните ямки, подмишниците и слабините.
По дланите се появява слузесто олющване на кожата и вроговяване. Тежестта на протичане на заболяването зависи от това колко е дълбока е генната мутация.
Възможно е абортивно протичане, когато единственото проявление се явява сухотата и не много силно лющене на кожата в областите около ставите.
При заболяването на дистрофични изменения са подложени зъбите, косата и ноктите. Характерни са сухи чупливи коси, белещи се и лесно чупливи нокти и поява на множество кариеси.
Доста често клиничното състояние е съпътствано от очни заболявания най-често хроничен конюктивит и ритинит. Засегнатите хора имат фамилна анамнеза за късогледство, което започва да се проявява още от детството.
Тъй като имунитетът е отслабен алергичните реакции и гнойните инфекции са постоянни.
Впоследствие се наблюдават нарушения във функциите на вътрешните органи, най-често се посочват се сочат сърдечносъдова недостатъчност и заболяване на черния дроб.
Рецесивната форма се среща само при мъжете, въпреки че се наследява от Х хромозомите и се отличава с това, че причина за заболяването се явява дефект на ензими в плацентата.
Клиничните проявления на ихтиоза се появяват през втората седмица от живота и по-рядко веднага след раждането.
Роговият слой на кожата изглежда като големи плътни люспи от червен до кафяв цвят и изглеждат като щитове.
Кожата между люспите е напукана и на външен вид наподобява на тази крокодилите или змиите. При засегнатите деца често се наблюдава умствено изоставане, нарушения в структурата на скелета и епилепсия.
Ювенилна катаракта и хипогонадизъм се срещат при 10-12% от случаите.
Вродената форма на заболяването се развива вътреутробно в 4-5 месец от бременността. При раждането кожата на бебето е покрита дебели рогови щитове със сиво-черен цвят.
А дебелината на люспите може да достигне до 1 см.,те имат различна форма най-често гладка или назъбена, между тях кожата също е напукана.
Поради прекалената гъстота на люспите и тяхната плътна прилепналост е възможно да е прекалено широко отворена или толкова силно затворена, че сондата за хранене трудно преминава.
Лечение на ихтиоза
Лечението се извършва от дерматолог в амбулаторни условия, а ако заболяването протича тежко се препоръчва хоспитализация.
Назначават се витамини от група А, Е, В, витамин С и ниацин във високи дози с продължителни многократни курсове. Лекарствата, които имат липотропен ефект омекотяват кожните люспи.
Това са препаратите, чиято активна съставка са витамин U, липамид.
Установено е, че за стимулиране на имунитета е ефективно преливане на кръвна плазма, гама глобулини, препарати, съдържащи желязо и калций, а също и тези с екстракт от алое.
При поражения на щитовидната жлеза и свързаното с това развитие на хипотиреоидизъм се прилага тироидинум, а при хипофункция на задстомашната жлеза инсулин.
