КАФС се разшифрова като катастрофален антифосфолипиден синдром. Това заболяване се среща изключително рядко, но се отнася към групата на опасни за живота патологии.
Неговата същност се заключава в това, че на фона на системен възпалителен процес, предизвикан от автоимунни реакции, в кръвоносните съдове се образуват много голямо количество тромби.
Прогнозата при това заболяване е винаги сериозна. Често дори при оказване на своевременна медицинска помощ става причина за полиорганна недостатъчност, церебрална кома и много други усложнения.
Причини и рискови фактори
Катастрофичният антифосфолипиден синдром също се нарича синдром на Ашерсън. Това название получава в чест на учения, за първи път описал характерните за това заболяване изменения в кръвоносните съдове през 1992 г.
Честотата, в която се среща тази патология сред населението не е висока. За цялата история на изучаването на тази патология са достоверно установени не повече от 300 случаи.
Най-често това патологично състояние се среща при млади хора. Жените са по-предразположени към развитието на катастрофичен антифосфолипиден синдром, в сравнение с мъжете. Според статистиката, нивото на леталност при това нарушение е около 50%.
Във връзка с ниското разпространение на катастрофичен антифосфолипиден синдром сред населението в механизма на неговото развитие остават много неизяснени моменти. Смята се, че в основата на възникване на този патологичен процес е системно възпаление с вторична природа.
Симптоми при КАФС
Симптомите при този патологичен процес пряко зависят от това кръвоснабдяването на кой орган е било нарушено. Приблизително при 60% от хората първично се засягат бъбреците.
Възникват оплаквания за болков синдром в областта на кръста, понижаване на денонощния обем на отделяната урина. На практика до толкова са силни исхемичните изменения в кожата, че се проявяват с образуването на некротични огнища, най-често в крайниците.
Доста често присъстват симптоми, които сигнализират за увреждане на централната нервна или дихателна система. Нарушаването на постъпването на кръв в ЦНС често става причина за инсулт, което се съпровожда с характерни клинични проявления.
От страна на дихателната система е възможно да присъстват оплаквания за задух, до задушаване, силна кашлица, кръвохрак, а също и изразен болков синдром, локализиращ се в гръдния кош.
В 50% от случаите специфичните изменения засягат сърцето. От клинична картина това се характеризира с пристъпи на стенокардия, разстройство от страна на сърдечния ритъм, а понякога и признаци, сигнализиращи за инфаркт.
Освен това, при това заболяване е възможно да се засегне стомашно-чревният тракт, черният дроб, панкреаса и много други органи. Изключително тежко протича състоянието при запушване на мезентериалните съдове.
Катастрофичният антифосфолипиден синдром рядко се съпровожда със симптоми само от страна на един орган. Най-често това засягане е с полиорганен характер.
Диагностика и лечение на системно възпаление
Диагностиката при това възпаление се състои от общ анализ на кръвта и имунологично изследване на кръвта. Освен това задължително се провежда коагулограма и биохимия на кръвта. Като спомагателни методи се използват доплерография на съдовете, ултразвуково изследване, ЕКГ и т.н.
Лечението на това заболяване започва с назначаване на антикоагуланти, а при неефективност фибринолитици.
За париране на възпалителния процес са показни системни кортикостероиди. Също често се използва плазмафереза.
Профилактика на развитие на заболяването
Всички принципи на профилактика се свеждат до системно наблюдение от лекар при съществуващи автоимунни заболявания.
