Невробластомът представлява злокачествен тумор на симпатиковата нервна система.
То е недиференцирано злокачествено образувание, състоящо се от малки кръвни клетки с тъмно-петнисти ядра.
Невробластомът притежава редица свойства, които липсват при другите злокачествени новообразувания, сред които:
• Способност към спонтанна регресия – злокачественият тумор може самопроизволно да регресира, дори в случаите, когато е с големи размери с генерализирано разпространение на метастазите.
• Способност към съзряване /диференциране/, рядко трансформация в доброкачествен тумор /ганглионевром/.
• Способност към бързо агресивно протичане и формиране на метастази.
Какви са симптомите?
По-голямата част от тумора се открива в ретроперитонеалното пространство, най-често в надбъбречните жлези. По-рядко се среща в средностенията и шията.
Клиничната картина зависи от мястото на образуването на туморите, локализацията на метастазите, количеството на туморната тъкан, от която се формират вазоактивни вещества.
Към основните клинични проявления на невробластомата се отнасят:
• Тумор в коремната кухина;
• Оток;
• Болки в костите, обусловени от метастазите;
• Анемия;
• Треска;
• Загуба на телесно тегло;
Най-честите оплаквания са болки – 30-35% от случаите, фебрилитет – 25-30% от случаите, необичайно и безпричинно отслабване – 20%.
При разрастването тумора в задното средностение при децата се наблюдава постоянна кашлица, дихателни нарушения, дисфагия и постоянна регургитация; наблюдава се деформация на гръдната стена.
Засягането на костния мозък предизвиква анемия и хеморагичен синдром. При нарастването на злокачественото образувание в ретробулбарното пространство възниква характерен „синдром на очите“ с екзофталм, тоест изпъкване на очната ябълка.
Ако невробластомът възникне в ретроперитонеалното пространство, той бързо нараства, достигайки гръбначно-мозъчния канал. При палпация се усеща като нодуларна неподвижна туморна маса с каменна консистенция.
При разпространение на тумора от гръдния кош в ретроперитонеума през диафрагмените отвори, той придобива вид на пясъчен часовник или на гира. Метастазите на невробластома в кожата имат вид на синьо-лилави възли с плътна консистенция.
Метастазите на невробластомата най-често се образуват в костите, костния мозък и лимфните възли. По-рядко те се локализират в кожата и черния дроб и много рядко в главния мозък. Симптоматиката в този случай се определя от това кой орган е засегнат от метастазите:
• Бързо увеличаване размерите на черния дроб;
• Формиране по кожата на светлосини възли;
• Болки в костите;
• Подуване на лимфните възли;
• Анемия, кръвоизливи и други проявления, характерни за левкемията.
Какви са причините?
Невробластомът се среща само при деца. Заболеваемостта съставлява 0.85-1.1 случая на 100 хиляди деца на възраст до 15 години. Средната възраст е 2 години.
Това заболяване е най-честото злокачествено новообразувание в периода на ранното детство – 14%, в доста от случаите се установява при раждането и може да се съпровожда от вродени дефекти. С растежа на децата вероятността от появата на подобен тип тумор намалява.
Лечение на невробластом
Като терапевтични способи се прилагат следните методи за унищожаване и премахване на тумора:
• Хирургичен метод;
• Химиотерапия;
• Лъчева терапия;
• Трансплантация на костен мозък;
В случай на съвременно откриване на тумора се извършва премахване на първичния туморен възел. Обикновено злокачественото образувание не рецидивира при оставащи туморни клетки, което също отличава невробластомът от другите злокачествени тумори.
Химиотерапията на невробластома включва прилагането на винкристин, циклофосфамид, цисплатин и др.
Лъчева терапия се назначава не във всички случаи, имайки предвид нейната опасност за организма на малките деца.
Въпреки това е показна при неподлежащи на хирургично отстраняване на тумори или метастази, слаба ефективност на прилаганата химиотерапия, а също и за унищожаване на възможни бъдещи рецидиви.
