Колко често казваме „живее с открито сърце”, „слага си ръка на сърцето”… Но има деца, за които тези изрази не са красива поговорка за искреност, а реалност и болка. Те имат порок на развитието, ектопия на сърцето.
И се случва така, че то е разположено на повърхността на гръдния кош и не е защитено от нищо. Защо само деца? Защото до зряла възраст с такава аномалия почти никой не оцелява или поне до скоро беше така.
За щастие, науката постоянно се развива и децата с тази аномалия са с все по-големи шансове да достигнат до зряла възраст.
Ектопия на сърцето - проблемът се корени в бременността
„Сърцето на мъдрите е от дясно, а на глупавите от ляво”
Ектопия на сърцето – това е вроден порок с различни варианти на изместване. Не следва тази аномалия да се бърка с декстрокардия, огледално разположение на сърцето в дясната част на тялото.
С тази особеност хора са оцелявали и без лекарска помощ, за каквито случаи знаем и от древни източници.
В книгата Еклексиаст – от Стария завет се съобщава, че сърцето на мъдрия е от дясно, а на глупавия от ляво. Това твърдение не е в буквален смисъл, но потвърждава, че хората с декстрокардия, огледално разположение на сърцето, са били познати още преди 2000 години.
Известен италиански учен и лекар Йероним Фабриций в началото на 17 век, по време на анатомични изследвания, установява първият от най-известните на науката случаи на изместване на сърцето отдясно.
А в средата на същия век неговия колега Марко Аурелио Северино описва транспозиция на органите, когато те все още са разположени огледално при човек.
При ектопия сърцето се измества в страни, развива се там, където за него няма място. То може леко да се измести, само на няколко сантиметра, а може и да се образува в областта на шията.
До неотдавна сериозните аномалии са означавали, че детето не може да оцелее след появата му на бял свят.
Инфекции, недостатъчно кръвоснабдяване, кислороден глад – всичко това е сигнализирало за летален изход.
Причини за ектопия на сърцето – кога е необходим час при генетик
Патологията възниква в края на втория месец на бременността. При норма на този етап костите на гърдите се срастват и гръдният кош затваря сърцето.
Ако нещо в този процес на образуване или на срастване се наруши или срастването на скелетните тъкани е неправилно, то възниква отвор, чрез който сърцето излиза на повърхността.
Проникването в областта на корема се осъществява чрез отвора на диафрагмата, а ектопията с шийна локализация се образува като следствие на пълно спиране на развитието.
Първоначално сърдечният зачатък се разполага в областта на фаринкса и впоследствие се спуска на мястото си.
Ако развитието на плода спре, сърцето остава в областта на шията, може да се слее и с устата. При шийна ектопия се препоръчва прекъсване на бременността, тъй като смъртността на плода или на детето след раждането е 100%.
Много редки са вариантите за дислокация на сърцето под стомаха или вместо бъбреците.
Честотата на ектопия на сърцето не е висока – на милион новородени се открива при максимум 8 деца.
Най-рядката аномалия е шийната, само в 3% от случаите. От 7 до 18% се падат на смесената дислокация, между гръдния кош и областта на корема. От 5 до 30% от случаите са на разположение на сърцето в коремната кухина.
60% от сърцето се оказва извън гръдния кош, това е най-честият вариант. То може да бъде както частично в тялото, така и да е разположено под кожата.
Прогнозите за оцеляване са в зависимост както от разположението на сърцето, така и от количеството съпътстващи пороци на органа.
Може ли да се живее с оголено сърце
Най-перспективен вариант е локализацията на сърцето в коремната област, до червата или бъбреците. Известни са и възрастни с такива аномалии – един от тях доживява до 70 години.
Уникална жена от САЩ, пациентка на кардиолог с такава аномалия, успява до 36 години да роди 4 деца, напълно здрави, без никакви сърдечни пороци.
