Синдромът на Поланд е за първи път подробно описан още през 1841 г. от студентът-лекар, по фамилията на който впоследствие са били назовани тези пороци на развитието.

Патологията е слабопроучена, дори нейното разпространение засега остава под въпрос, доколкото според различни данни, се среща с честота 1 случай на 10-100 хиляди новородени.

Проблемите с диагностиката са свързани с широката вариабилност на симптомите. Какво все пак се знае за вродените пороци на развитието, а също и какви са формите на синдрома на Поланд?

Причини за пороци на развитието на синдрома на Поланд

Синдромът на Поланд е свързан с неправилното развитие на мускулите, а понякога и на костите, което се проявява на първо място с липсата на гръбни мускули.

Понякога се засягат и ребрата, гърба и дори дланите на ръцете. Лекарите са на мнение, че са свързани с дефекти на вътреутробното развитие, които се развиват в 6-та седмица на бременността.

По това време кръвообращението в ембриона се нарушава, вследствие на свиване на артериите в гръбначната област. Именно в резултат на хипоксия мускулната тъкан просто не се формира или се получава недоразвита.

Недостатъчното кръвообращение може да се отрази и на мастната тъкан, костите и хрущялите.

В зависимост от това колко силно е изразен кислородният глад на ембриона, у детето може да се прояви различен комплекс от дефект на тъкани.

Днес все още причините за синдром на Поланд не могат да се обяснят. И по-точно, не е изяснено защо именно се нарушава кръвообращението.

Под въпрос остават и следните особености на патологията:

  • Проявленията на пороците само от една страна – патология на гръдните мускули от двете страни се среща само при 7% от пациентите;
  • По-предразположени към синдрома са момченцата – съотношението момченца момиченца с тази диагноза е 1 към 3;
  • Най-често се засяга дясната страна на гръдния кош – според различни данни, това са 56-75%;

Лекарите разглеждат наследствения фактор като една от възможните причини за пороци на развитието на синдрома на Поланд. Но според статистиката тази връзка се установява само при 1% от болните.

Признаци на вроден порок на развитието – непълна и пълна форма

Синдромът на Поланд се проявява с комплекс от симптоми, като при различните деца техният набор може силно да се отличава. Лекарите разграничават 2 форми на пороци на развитието:

  1. Непълна – засягат се само мускулите и костите на торса, среща се в 70% от случаите;
  2. Пълна – в патологичния процес са въвлечени и костите на ръцете;

Сред характерните признаци на синдрома при бебета се открива следното:

  • Липса или недоразвитост на големия и малкия гръден мускул;
  • Изместване на зърно-алвеоларния комплекс нагоре – наблюдава се при половината от пациентите;
  • Липса на зърно – ателия;
  • Недоразвитост или липса на млечна жлеза;
  • Асиметрия на ребрата;
  • Изпъкване на ребрата през кожата – предизвикано от тънка подкожно-мастна прослойка;
  • Липса на окосмяване по тялото от страна на засегнатите мускули;

В тежки случаи детето няма хрущялна тъкан, не стигат няколко ребра, необичайна форма на гръдния кош.

Пластична хирургия и други методи за лечение на пороци на развитието

Отстраняване на патологиите на мускулите и костите е възможно само с операция.

Преди хирургична интервенция се провеждат редица прегледи. Най-информативен е рентгенът, доколкото на снимката може да се види колко добре са развити костите.