Фиброеластоза на миокарда – това е не много често срещано заболяване, характеризиращо се с тежко протичане. Същността на този патологичен процес е, че вътрешната обвивка на сърцето в един или няколко отдела дифузно се удебелява, поради което се разраства съединителната тъкан. От клинична гледна точка тази патология се съпровожда с изразени нарушения във функцията на сърдечно-съдовата система. Прогнозата при това състояние винаги е сериозна. Много голям брой случаи завършват с летален изход, поради възникнала сърдечна недостатъчност, тромбоемболия на различните съдове, пороци на сърцето и т.н.
Причини
Фиброеластоза на ендокарда също се нарича ендомиокардиална фиброза. Това заболяване може да е с вродена или придобита природа. От морфологична разходка в сърцето, а именно в неговия ендокард и прилежащите отдели на миокарда, разрастват се съединителнотъканните влакна, което нарушава тяхната функционална активност. Често вродената форма на този патологичен процес се съчетава и с други пороци на развитието на сърдечно-съдовата система. Според статистиката разпространението на ендомиокардионална фиброза представлява 10 случаи на 1000 такива пороци. Що се отнася до придобита форма, то точни сведения за честотата, в която се среща няма. Но е установено, че жените в по-голяма степен са предразположени към развитието на това заболяване.
Днес въпросът защо се формира фиброеластоза на миокарда, все още остава открит. Проведени са изследвания, в хода на които се установила косвена взаимовръзка между такова увреждане на сърцето и прекарани вътреутробни инфекции. Най-голямо значение имат вирусните възбудители. Друга теория твърди, че водеща роля в развитието на този патологичен процес се пада на автоимунните реакции, в резултат на което се засягат клетките на собствения организъм. Много учени са на мнение, че тази болест е с наследствена предразположеност. При вродена ендомиокардиална невроза се откриват специфични генни мутации.
Що се отнася до придобитата форма, то най-често се открива при хора, които вече са страдали от някакви проблеми със сърдечно-съдовата система. Сред провокиращите фактори са прекарани инфекциозни възпаления.
Симптоми, характерни за фиброеластоза на миокарда
Симптомите при вродени и придобити варианти значително се различават. Вроденият вариант се характеризира с бързо нарастване на клиничната картина. Повече от 70% такива деца загиват през първите 2 години след раждането.
Първо родителите започват да обръщат внимание на това, че детето е вяло и отказва да бъде кърмено. Няма апетит и съответно наддаването на килограми е крайно незадоволително. При преглед може да се открие изразено пребледняване на кожата. Също присъства склонност към чести респираторни инфекции. С прогресирането на заболяването се присъединяват симптоми като тахиапнея и тахикардия, цианоза на назолабилния триъгълник и увеличаване на черния дроб на размери.
Придобитата форма е с по-постепенно развитие. Като цяло не се съпровожда с каквито и да е специфични клинични проявления, поради което възникват и затруднения при диагностика. Задължително се наблюдават симптоми като пристъп на задух, намаляване на издръжливостта, ускорява се честотата на сърдечните съкращения. С течение на времето се присъединяват отоци в областта на долните крайници. Черният дроб увеличава размерите си, възникват пристъпи на гадене.
Диагностика и лечение на болестта
Поставянето диагнозата на това заболяване започва с преглед. От инструменталните методи водеща роля се пада на електрокардиографията, ехокардиография и рентгенография на гръдния кош. При съмнения се прави биопсия с хистология впоследствие на получения материал.
Лечението се свежда до забавяне на прогресиране на сърдечната недостатъчност. Назначават се инхибитори на ангиотензинпревръщащия ензим, бета-адреноблокери и антагонисти на минералокортикоидните рецептори.
