Генерализиран пустулозен псориазис представлява тежко протичащо хронично заболяване, при което на повърхността на кожата възникват еритематозно-пустуползни елементи, сливащи се в плаки.
Този патологичен процес се среща доста рядко. Характеризира се с преобладаване на ексудативно-пролиферативни процеси в дермалния слой и се съпровождат с периодична смяна на ремисии и обостряне.
Прогнозата при тази патология винаги е сериозна във връзка с възможното настъпване на летален изход. Най-често това състояние се усложнява с вторично присъединяване на бактериална флора с образуване на флегмон, абсцеси и т.н.
Причини и развитие
Съществува и второ название на това заболяване – болест на Цумбуш, в чест на австрийския дерматолог, който го описва първи през 1910 г.
Впоследствие много автори също се заемат с изучаването на патологичния процес. Както е известно, на вулгарната форма на псориазиса се падат около 3% от всички дерматологични патологии.
Генерализираната пустулозната форма се среща по-рядко. Установено е, че най-често това състояние възниква през пубертетния период. Мъжете и жените с еднаква честота страдат от него.
Днес въпросът защо се развива този патологичен процес остава открит. Установено е, че приблизително в 60% от случаите се предшества от други форми на псориазис.
При 40% от болните специфичните еритематозно-пустулозни обриви възникват на по-рано не изменена кожа.
И ако в първия случай основен предразполагащ фактор за формиране на заболяването е неадекватна терапия на първичните форми, то механизмът на втория вариант не е изучен достатъчно добре.
Съществуват 2 основни теории, всяка от които има свои последователи.
Според първата от тях, в основата на развитие на болестта на Цумбуш са имунните нарушения.
Предполага се, че отключването на имунните реакции се предшества от въздействието на организма на някакъв провокиращ фактор, например, на стрес, инфекциозно заболяване, травми и т.н.
В резултат на протичащи нарушения имунната започва да агресира срещу кожните клетки, което води до тяхното възпаление.
Паралелно се наблюдава и прекомерно активно размножаване на клетъчните структури, което води до хиперпролиферацията на кожата.
Според втората теория генерализираната пустулозен псориазис е обусловен от дисбаланс на липидни фракции в кръвта.
Ако говорим по-конкретно, то липопротеините с висока плътност се понижават, а триглециридите, холестерол и липопротеини с ниска плътност се повишават.
Симптоми при генерализиран пустулозен псориазис
Симптоматиката при това заболяване винаги нараства остро. На първо място в клиничната картина излиза високата температура, допълваща се с втрисане и главоболие.
Паралелно с треската на кожата се образува еритематозно петно, съпровождащо се с умерено парене и местна хиперемия.
След известно време на фона на еритемата възникват мехурчести елементи, изпълнени първоначално с прозрачно, а впоследствие и с мътно съдържимо.
Важен момент е, че пустулите доста бързо се сливат помежду си с образуване на плаки.
След това елементите се пукат, и на тяхно място остават корички, допълващи се с активно лющене.
Диагностика и лечение на болест на Цумбуш
Диагностиката обикновено се основава само на съпътстващите клинични проявления. Важен диагностичен критерий е наличието на псориатична триада. При подозрения може да се наложи биопсия на кожата с хистология на получения материал.
Лечението на генерализиран пустулозен псориазис – това е продължителен трудоемък процес.
При тежко протичане може да се наложи хоспитализация. От лекарствените препарати се използват ретиноиди, цитостатици, антихистамини, топически кортикостероиди, кератолитици и други.
Пълното справяне с тази патология не е възможно, но може да се постигне продължителна ремисия.
