Миастения гравис е автоимунно заболяване, което се характеризира с нарушена проводимост на нервни импулси и слабост в мускулатурата. В днешната статия, ще ви разкажем повече за болестта.
Как започва заболяването
За началните стадии на болестта, когато при доста от пациентите не е поставена, все още, диагноза, е много характерна силната умора в края на работния ден. По-често, заболяването засяга нежния пол.
В основата на заболяването, стои образуването на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. Ацетилхолина е основен медиатор, участващ в провеждането на нервния импулс от пресинаптичните към постсинаптичните неврони.
При Миастения, обаче, поради автоимунен механизъм, често с неизяснена генеза, рецепторите, разположени върху постсинаптичния неврон, които трябва да усвоят ацетилхолина, който пък от своя страна служи, за провеждане и вкарване на натриевите йони, които са отговорни за предизвикването на мускулно съкращение, в мускула, който инервира тези неврони, се блокират от собствени антитела.
При осъществяването на този автоимунитет, натриевите канали не се запълват и импулсът между невроните, не може да бъде проведен. Така, на практика, съответният мускул или мускули, не се съкращават или се съкращават в много малка степен.
Реално, ацетилхолинът не липсва, а дори се натрупва, но той остава неспособен да „вкара“ натриевите йони в мускула, за да се проведе качествено съкращение.
При около 70% от случаите на поставена диагноза „Миастения гравис“ се открива хиперплазия/хипертрофия на тимусната жлеза. Тимусът е малък орган, който анатомично се разполага над сърдечния корен, и по-конкретно над аортата. Интересен факт е, че тимусът е един от първите органи, които атрофират с напредването на възрастта.
Тимусът, също така, е орган, който има роля в осъществяването на имунния отговор, което обяснява и защо хиперплазията му, предизвиква проявата на автоимунен отговор.
В по-малкия процент от случаите, се открива т.нар. тимом – туморно образувание на тимуса.
Клинична картина на протичане
Най-честият симптом, който пациентите първо забелязват и, който ги отвежда към лекарският кабинет, най-често, е падането на единия клепач. Друг характерен симптом, е общата мускулна слабост, особено, в проксималните мускули – над мишниците, бедрата, лицевата мускулатура.
Хората, започват да изразяват по-малко емоции, използвайки мимическите си мускули, лицето на болния изглежда тъжно и уморено. Трябва да уточним, че падането на клепача и общата слабост, не е задължително да се дължат на това заболяване, но лекарите съветват, при отпускане на клепача, да се направят, задължително, изследвания за наличието на това заболяване.
Характерна особеност при поставянето на диагнозата, е че при очен преглед, въпреки падането на клепача, много рядко се установяват други очни изменения.
Заболяването, при повечето хора, се развива бавно, но може и да се прояви внезапно, заради тежко протичащо състояние, като: алергии, силен стрес, инфекция, прием на някои противопоказни медикаменти и др.
В 20% от случаите, след проявата на първите симптоми заболяването спира и единствения признак за наличието на тази диагноза е падналият клепач. В по-големия процент от случаите, за съжаление, болестта дава тежки отражения върху засегнатия и в рамките на 2 до 3 години след поставянето на диагнозата, се поразяват много мускулни групи от тялото.
С прогресиране на Миастения, се забелязва мускулна слабост на дъвкателната мускулатура, фаринкса, ларинкса и, особено тежка форма, е поразяването на дихателната мускулатура, междуребрените мускули и диафрагмата.
Болните, в тези случаи, се затрудняват, особено много, при приема на храна, а при засягане на мускулите, участващи в дишането, може да възникне и изразена дихателна недостатъчност.
Чести са и т.нар. холинергични кризи, при които се изявяват съвкупност от симптоми: изпотяване, гадене, повръщане, диария, фасцикулации (мускулни потрепвания) и гърчове.
Как се поставя диагнозата
Диагноза «Миастения гравис» може да се постави по 3 начина:
- С физически тестове;
- С фармакологични тестове;
- Чрез образна диагностика.
Физическите тестове включват оглед на лекаря, който установява:
- дали има устойчивост на очните мускули, да поддържат нарочно зададеното от специалиста отклонение;
- задаването на различни, леки физически упражнения, които да установят какво е степента на мускулна слабост;
- дали пациентът може да поддържа стабилно, хоризонтално положение на ръцете при протягането им напред.
Физическите тестове, сами по себе си, не могат да поставят диагнозата, но могат да установят наличието на мускулна слабост.
Фармакологичните тестове се извършват, чрез установяване на липсата или наличието на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. За провеждането на тези тестове може да се използва и бързодействащ антихолинестеразен препарат, след употребата на който, се установява дали мускулната слабост изчезва или намалява, което може да бъде един от ясните признаци за наличие на заболяването.
За най-достоверно изследване, обаче, се приема образната диагностика. Както вече споменахме, по-горе, в по-голямата част от случаите на Миастения, тимусът е хипертрофирал, което може да бъде отчетено на ядрено-магнитния резонанс. Чрез образните изследвания може да се установи и наличиета на тумор на тимусната жлеза.
Лечение
В миналото, основният подход за лечение на това заболяване е било премахване на тимусната жлеза. В днешно време, този метод се отбягва, заради откриването на по-щадящи пациента терапии.
В повечето случаи се прилага лекарствена терапия сантихолинестеразни средства, кортикостероиди, имуносупресивни средства, моноклонални антитела и др.
