Пигментна ксеродерма е също известна с названието лентикуларна меланоза или злокачествено лентиго.
Това е доста рядко хронично заболяване, същността на което е в прекомерната чувствителност на кожата към ултравиолетови лъчи.
Към ден днешен това заболяване не се подава на пълно излекуване.
Лекарите предлагат на болните с тази диагноза само промяна на начина на живот. Медикаментозното лечение е само симптоматично и не дава постоянен положителен ефект.
Причини за развитие на пигментна ксеродерма
Учените са открили 2 различни генотипа лентикуларна меланоза. Един от тях може да се предава по автозомно-доминантен път, а вторият по автозомно-рецесивен.
Развитието на болестта протича, поради недостатъчност на определени ензими, носещи отговорност за пълноценно възстановяване на ДНК след травмиране с ултравиолетови лъчи.
Заради такава особеност болните от пигментна ксеродермия след престой в условия на прекомерно слънчева радиация страдат от увреждания на кожата и на очите.
Понякога болестта протича в скрита форма, в такава ситуация предизвиква само пигментни нарушения.
Пигментната ксеродерма най-често се среща сред жителите на Средния изток, а също и по Средиземноморското крайбрежие на Африка.
Заболяването може да се развие при хора от различен пол, но някои изследвания показват, че рискът от неговото възникване при девойките е малко по-високо. За това заболяване е характерно предаването при близкородствени бракове, вътре в семействата.
Признаци на болестта
Първите причини за поява на пигментна ксеродерма възникват при деца в ранна възраст – до 2-3 години.
Заболяването се проявява през летните месеци по време на пика на слънчевата активност.
Крайно редки са случаите, когато за първи път се проявява при тийнейджъри или хора в напреднала възраст.
За пигментна ксеродерма са характерни 5 последователни стадии на развитие:
- Еритематозен стадий – в ранния етап на своето развитие болестта се проявява само с червени петна, обриви и отоци след престой на слънце. В редки случаи могат да възникнат везикули на такива участъци на кожата-
- Стадий на хиперпигментация – при по-нататъшното прогресиране на болестта на кожата се появяват участъци на постоянна пигментация. Възможно е да са със различен оттенък – от светлокафяв до на практика черен;
- Атрофия на засегнатите участъци – пигментираната кожа започва да изтънява, пресъхва и да атрофира, което се обяснява с протичането на възпалителни процеси. Подобно развитие на събитията се последва от сериозни изменения на физиологическите отвори, зарастване на ноздрите, изтъняване на ушните миди. На практика болестта се съпровожда с възпалително увреждане на конюнктивата;
- Хиперкератичен стадий – при по-нататъшно прогресиране кожата в тези области, които се подлагат на въздействието на ултравиолетовите лъчи, се покрива с твърди възли, папиломи на шията, брадавици и доброкачествени туморни образувания;
- Рак на кожата – това състояние се смята за последен стадий за пигментна ксеродерма. Онкологично заболяване може да се развие 10 години след проявлението на първите симптоми на болестта. Онкологичното увреждане при пигментна ксеродерма може да има вид на меланом, сарком или базалиом;
Диагностика при лекар
За диагностика на пигментна ксеродерма в ранен стадий може да се прибегне до използване на специален прибор, позволяващ да установи анормалната чувствителност на кожата към ултравиолетовите лъчи.
Освен това се извършва биопсия на засегнатите участъци за извършване на хистологично изследване.
Лечение при пигментна ксеродерма
Ако се потърси рано медицинска помощ в ранен стадий за развитието на заболяването, лекарите могат да забавят развитието с помощта на антипротозойни лекарства.
