Рецидивиращият полихондрит представлява системно заболяване на съединителната тъкан, което се характеризира с хронично рецидивиращо протичане и се проявява с възпалителен процес в хрущялната тъкан с увреждане на различни органи и системи.
Клиничната картина при протичане на заболяването няма строги закономерности, което определя и някои трудности с диагностиката.
Тази патология се отнася към групата на редките.
Среща се сравнително рядко 3.5 на 1 000 000.
Към заболяването са предразположени в еднаква степен и жени, и мъже.
Пикът на заболеваемост се пада на възрастта се пада на възраст 40-60 години.
Причини
Точните причини за възникване за рецидивиращ полихондрит не са известни.
Предполага се, че в неговата основа стои автоимунно възпаление, което води до деструкция на хрущяла и замества със съединителна тъкан.
В патологичния процес се въвличат хрущяли с различна локализация и органи, съдържащи голямо количество протеогликани:
• Нос и уши;
• Стави и дихателни пътища;
• Зрителни органи;
• Сърце;
• Големи кръвоносни съдове;
В периода на висока активност на процеса в кръвта при такива болни се установява високо ниво на антитела към колаген тип 2, може да се открие и ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела.
В увредените тъкани се откриват отлагания на имуноглобулини и имунни комплекси.
Определена роля в развитието на заболяването играят генетичните фактори.
Има данни и за семейни случаи на увреждане на хрущялната тъкан.
Симптоми
Клиничната картина на рецидивиращ полихондрит се отличава с разнообразие от патологични симптоми.
В дебюта на заболяването те често са неспецифични.
Но най-често се появяват:
• Безпричинна слабост;
• Атралгия;
• Треска;
• Загуба на мускулна маса;
С прогресиране на патологичния процес се появяват и по-явни признаци на заболяване:
• Възпаление на хрущялите на носа и на ушите;
• Увреждане на органите на слуха и вестибуларния апарат;
• Полиартрит;
• Патология на зрителните органи;
• Деструкция на хрущялните структури на трахеята и на фаринкса;
• Увреждане сърдечно-съдовата и нервната система и др.;
Най-ранното проявление на заболяването най-често е остър аурикулит.
Появява се болка, зачервяване или оток на едното или двете уши.
Възглавничката на ухото не се въвлича в патологичния процес.
Често на този фон общото здравословно състояние се влошава и се повишава телесната температура.
Острите възпалителни проявления се запазват няколко дни и седмици.
След затихване на възпалението външното ухо провисва и става безформено.
При повече от половината от болните на този фон се засяга слуха и равновесието и се установяват:
• Шум в ушите;
• Пристъпи на световъртеж;
Смята се, че в основата на тези изменения са деструктивни процеси в областта на ушната мида, външният слухов проход, слуховите тръби и проявление на васкулит.
За рецидивиращ полихондрит е характерно наличието на артрит, но се засягат предимно големите стави на крайниците и гръдно-ребрените съчленения.
Обикновено този процес е асиметричен, неерозивен и недеформиращ.
Характерен признак на заболяването е възпаление на хрущялната кост на носа.
Обикновено то е с остро начало, запушен нос, ринорея.
Основи на лечението
Лечението на рецидивиращ полихондрид е насочено към:
• Намаляване на активността на процеса;
• Постигане на ремисия;
• Отстраняване на неприятните симптоми;
За постигането на тези цели се предписват:
• Кортикостероиди – преднизолон;
• Нестероидни противовъзпалителни – диклофенак, аулин;
• Цитостатици – метотрексат, циклофасфамид;
• Биологични препарати;
Лечението обикновено започва с назначаване на кортикостероиди.
Дозата на препарата се подбира индивидуално.
В тежки случаи може да се проведе пулс терапия с големи дози хормони.
