Синдромът на Лайл е тежко заболяване, характеризиращо се с образуването на емфиземни лезии по кожата и лигавиците, като при това се отделя епидермиса или слоят от епителни клетки често обусловено от използването на лекарствени препарати.
Това е едно от най-тежките изобщо заболявания, което е лекарствено индуцирано и е с имуно-алергичен произход .
Към настоящия момент точни медицински определения на синдромите на Лайл и на Стивънс-Джонсън не са създадени. Двете заболявания се отнасят към най-тежките форми на лекарствена токсидермия.
Някои учени смятат, че синдромът на Лайл е най-тежкият клиничен вариант на синдрома на Стивънс-Джонсън, но по данни на други изследователи, патогенетически това са различни заболявания и синдромът на Лайл представлява токсично проявление на идиосинкразия, тоест реакция на свръхчувствителност, на епителните клетки към определени лекарства или техните метаболити.
Какви са причините?
Причините за възникването на този синдром не са напълно изяснени. Заболяването възниква в резултат на прием на някои медикаменти като сулфаниламиди, антибиотици, барбитурати и води до некроза на всички кожни слоеве.
Ето защо е важно да се припомни, че самолечението особено, когато се използват такива силни препарати като антибиотиците, е опасно за здравето.
Патогенезата на синдромът на Лайл не е изяснена.
В случаите, свързани с прием на лекарствени препарати, се предполага участие на алергични механизми, където препаратът вероятно изпълнява функцията на хаптен, прикрепящ се към белтъците на кожните клетки.
Някои учени разглеждат това заболяване като най-тежкото проявление на мултиформена еритема.
Появилите се еритематозни петна по кожата и лигавиците /еритематозен стадий/ след 2-3 дни се превръщат в малки тънкостенни мехури с неправилна форма /булозен стадий/ с тенденция за сливане, лесно разязвяващи се и се разпространяват по големи кожни повърхности /десквамационен стадий/.
В пика на заболяването засегнатата кожна повърхност изглежда като изгаряне с вряла вода 2-ра 3-та степен.
Положителните симптоми на Николски /отлепване на епидермиса / и Асбо-Ганзен /при натискане на мехура се увеличават неговите размери вследствие на отлепване на епидермиса по неговата периферия под действие на повишеното налягане на неговото съдържание/.
Засягат се лигавиците на устната кухина, което се проявява като афтозен и прогресира до некротичен-язвен стоматит.
Най-ранната изява на заболяването е хеморагичният конюнктивит с преход към язвено-некротичен.
Изразена генерализирана симптоматика с нарастваща интоксикация, предизвикана от загубата на течности и белтъци от засегнатите ерозирали повърхности.
Също така се нарушава и водно-солевия баланс в организма на болния, развиват се и вторични инфекциозни заболявания – най-често пневмонии, вторично инфектиране на кожата, кръвоизливи в стомашно-чревния тракт с повишен риск от летален риск.
Синдромът на Лейл следва да се различава от синдрома на изгорялата кожа, тъй като първият се среща предимно при хора в зряла възраст, обикновено е лекарствено обусловен и рискът от леталитет е много висок.
Какви са симптомите?
Заболяването започва с повишаване на телесната температура до 39-40 градуса по Целзий, засегнатите внезапно започват да чувстват слабост и понякога болки в гърлото.
По кожата и лигавиците се формират мехури. С появата на обрива състоянието на болния рязко се влошава. Заболяването може да се съпровожда със засягане на вътрешните органи.
Лечение на синдром на Лайл
При появата на симптомите на заболяването е задължителна спешна хоспитализация на болния. Назначават се лекарствени препарати за отстраняване на вредните вещества от организма /детоксикатори/, глюкортикоиди и противоалергични средства.
