Прогнозата при синдром на Гудпасчър зависи от формата на заболяването.
Острото протичане на заболяването води до смърт за броени седмици, поради сериозни усложнения от страна на белодробната и отделителната система.
Какво е това синдром на Гудпасчър?
Тежка патология, представляваща автоимунен синдром с белодробно кръвотечение и гломерулонефрит.
Това е системен капилярит с увреждане основно на белите дробове и на бъбреците от типа на хеморагичен пневмонит и гломерулонефрит.
Заболяват най-често мъже на възраст 20-30 години.
Според медицинските наблюдения, заболяването се развива при наследствена предразположеност на фона на тютюнопушене.
Допълнителни отрицателни фактори са вирусните инфекции, вдишване на въглеводороди и някои други фактори.
Съществува връзка с вирусните и бактериалните инфекции, преохлаждане.
Първото описание на заболяването е направено през 1919 г.
Обсъжда се автоимунна патогенеза, тъй като се откриват циркулиращи и прикрепени антитела към базалните мембрани на бъбреците.
Антителата реагират кръстосано с антигените на базалните мембрани на белите дробове.
Първооткривател на този синдром е американският лекар-патофизиолог, доктор Ърнест Уилям Гудпасчър.
Трудовете на доктор Гудпасчър са посветени на патогенезата на редица инфекциозни, паразитни, вирусни, гъбични и бактериални заболявания.
Той е и изследвал невротропията на херпесните вируси и успява да идентифицира вируса на епидемичния паротит.
Причини за синдром на Гудпасчър
Точните причини за синдрома още не са определени.
Медицинските наблюдения и редица проведени изследвания предполагат, че заболяването е свързано с:
• прекарана вирусна инфекция, например хепатит А;
• прием на някои лекарства;
• вдишване на пари на органични разтворители;
• преохлаждане или тютюнопушене;
Освен гореизброените фактори, също отделно се наблюдават генетична предразположеност.
По-точно това се касае за носители на отделни алели на гени.
Описани са също и семейни случаи на синдрома.
Остро начало – симптоми на заболяването
Началото е остро с висока температура, кръвохрак или белодробно кръвотечение.
При аускултация се установява изобилие от звънки влажни хрипове в средните и долните отдели на белите дробове.
Рентгенът показва множество огнищни затъмнения и в двете белодробни полета.
Тежък, прогресиращ гломерулонефрит се развива почти едновременно и бързо води до бъбречна недостатъчност.
Повторните кръвохрак и хематурия водят, обикновено, до анемия, която се задълбочава при бъбречна недостатъчност.
При лабораторно изследване се откриват анемия, повишени левкоцити и СУЕ – скорост на утаяване на еритроцитите.
Характерен имунологичен признак са антитела към базалните мембрани на бъбреците.
Прогнозата обикновено е неблагоприятна – смъртта настъпва в близките 6 месеца 1 година от началото на болестта при явления на сърдечно-белодробна и бъбречна недостатъчност.
Рак на белите дробове или синдром? Диагностика на синдром на Гудпасчър
Включва провеждане на следните мероприятия:
1. Лекарски преглед
Установява се бледност на кожата, оток на лицето. В белите дробове лекарят чува сухи или влажни хрипове.
При подозрение за синдром на Гудпасчър пациентът се изпраща на ревматолог, пулмолог и невролог.
2. Пълна кръвна картина
Установява се хипохромна анемия, левкоцитоза, рязко увеличение на СУЕ;
3. Биохимичен анализ на кръвта
Повишават се нивата на креатинин, урея, серомукоид;
4. Изследване на храчки
В материала се открива повишено количество еритроцити, сидерофаги и хемосидерин;
Лечение на синдром на Гудпасчър
В случай на остър период е показно лечението с високи дози кортикостероиди.
Възможна е комбинация на пулс-терапия, която включва прием на преднизолон и циклофосфан.
След това болният преминава на поддържаща терапия след достигане на клинико-лабораторна и рентгенологична ремисия.
За отстраняване на циркулиращите имунни комплекси се извършва плазмафереза.
